L'agammaglobulinemia è un gruppo di deficienze immunitarie ereditarie caratterizzato da una bassa concentrazione di anticorpi nel sangue a causa della mancanza di particolari linfociti nel sangue e nella linfa. Gli anticorpi sono proteine (immunoglobuline, (IgM), (IgG) ecc.) che sono componenti fondamentali e fondamentali del sistema immunitario.
L'agammaglobulinemia è fatale?
Le cellule
B fanno parte del sistema immunitario e normalmente producono anticorpi (chiamati anche immunoglobuline), che difendono il corpo dalle infezioni sostenendo una risposta immunitaria umorale. I pazienti con XLA non trattato tendono a sviluppare infezioni gravi e persino fatali.
Come si trasmette l'agammaglobulinemia?
Tuttavia, ai pazienti con agammaglobulinemia possono essere somministrati alcuni degli anticorpi che mancano loro. Gli anticorpi sono forniti sotto forma di immunoglobuline (o gamma globuline) e possono essere somministrati direttamente nel flusso sanguigno (per via endovenosa) o sotto la pelle (per via sottocutanea).
Chi ha scoperto l'agammaglobulinemia?
Nel 1952, Ogden Bruton, un pediatra del W alter Reed Army Hospital di Washington, DC (Fig. 1), riportò il primo caso di agammaglobulinemia congenita in 8 anni -vecchio ragazzo che soffriva di sepsi pneumococcica ricorrente.
L'XLA è una malattia autoimmune?
Sebbene i pazienti con XLA siano generalmente ritenuti a basso rischio di malattie autoimmuni o infiammatorie rispetto ad altriLe coorti PIDD, i dati di questa indagine sui pazienti e un registro nazionale indicano che una percentuale significativa di pazienti con XLA presenta sintomi coerenti con una diagnosi di artrite, …
