L'agammaglobulinemia legata all'X (XLA) è un errore congenito della funzione immunitaria che può causare infezioni pericolose per la vita e malattie polmonari croniche come le bronchiectasie. I ritardi nella diagnosi sono dannosi per la prognosi e la qualità della vita dei pazienti.
In che modo l'agammaglobulinemia influisce sul corpo?
L'agammaglobulinemia legata all'X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - chiamata anche XLA - è una malattia ereditaria (genetica) del sistema immunitario che riduce capacità di combattere le infezioni. Le persone con XLA potrebbero contrarre infezioni dell'orecchio interno, dei seni paranasali, delle vie respiratorie, del flusso sanguigno e degli organi interni.
L'agammaglobulinemia è fatale?
Le cellule
B fanno parte del sistema immunitario e normalmente producono anticorpi (chiamati anche immunoglobuline), che difendono il corpo dalle infezioni sostenendo una risposta immunitaria umorale. I pazienti con XLA non trattato tendono a sviluppare infezioni gravi e persino fatali.
L'agammaglobulinemia è una malattia?
L'agammaglobulinemia è un gruppo di deficienze immunitarie ereditarie caratterizzato da una bassa concentrazione di anticorpi nel sangue dovuta alla mancanza di particolari linfociti nel sangue e nella linfa. Gli anticorpi sono proteine (immunoglobuline, (IgM), (IgG) ecc.) che sono componenti fondamentali e fondamentali del sistema immunitario.
Come viene trattata l'agammaglobulinemia?
Perché un paziente con agammaglobulinemia non è in grado di produrre specificheanticorpi, il trattamento medico primario è per sostituire le immunoglobuline (Ig). Un trattamento aggressivo con antibiotici per le infezioni batteriche può prevenire complicazioni a lungo termine.
