L'epidermolisi bollosa distrofica è una delle forme principali di un gruppo di condizioni chiamate epidermolisi bollosa. L'epidermolisi bollosa rende la pelle molto fragile e si formano facilmente vesciche. Vesciche ed erosioni cutanee si formano in risposta a lesioni o attriti minori, come sfregamento o graffi.
Qual è l'aspettativa di vita di una persona con EB?
Ci sono quattro tipi principali di EB che variano per gravità e sede di formazione delle vesciche. Nelle forme più gravi di EB, l'aspettativa di vita varia da dalla prima infanzia a soli 30 anni. Fai clic di seguito per saperne di più su ciascun tipo e incontrare un individuo che convive con esso.
L'epidermolisi bollosa distrofica è curabile?
Al momento non esiste una cura per l'epidermolisi bollosa (EB), ma il trattamento può aiutare ad alleviare e controllare i sintomi. Il trattamento mira anche a: evitare danni alla pelle.
Come viene trattata l'epidermolisi bollosa distrofica?
Spesso sono necessari farmaci per alleviare il dolore. Gli antidepressivi, i medicinali usati per curare l'epilessia e il paracetamolo possono essere utili. Se il dolore è intenso, possono essere prescritti medicinali come fentanil, morfina o ketamina. Prima del bagno e della cura delle ferite, potrebbe essere necessario somministrare antidolorifici a qualcuno con EB.
Come si ottiene l'epidermolisi bollosa distrofica?
Epidermolisi bollosa distrofica
La malattia gene può essere trasmessa da ungenitore che ha la malattia (eredità autosomica dominante). Oppure può essere trasmessa da entrambi i genitori (eredità autosomica recessiva) o insorgere come una nuova mutazione nella persona affetta che può essere trasmessa.