Astratto. La fosforilasi chinasi (PhK) integra segnali ormonali e neuronali ed è un enzima chiave nel controllo del metabolismo del glicogeno . PhK è una delle più grandi delle protein chinasi ed è composta da quattro tipi di subunità, con stechiometria (αβγδ)4 e un MW totale di 1,3 × 106.
Cosa fa la fosforilasi b chinasi?
Fosforilasi chinasi (PhK) coordina i segnali ormonali e neuronali per avviare la rottura del glicogeno. L'enzima catalizza la fosforilazione della glicogeno fosforilasi b inattiva (GPb), determinando la formazione di glicogeno fosforilasi a.
Cos'è la fosforilasi b?
La fosforilasi a e la fosforilasi b differiscono per un singolo gruppo fosforilico in ciascuna subunità. La fosforilasi b viene convertita in fosforilasi a quando viene fosforilata in un singolo residuo di serina (serina 14) in ciascuna subunità. L'enzima regolatore fosforilasi chinasi catalizza questa modifica covalente.
Cosa fa una fosforilasi contro una chinasi?
La differenza fondamentale tra loro è che, La chinasi è un enzima che catalizza il trasferimento di un gruppo fosfato dalla molecola di ATP a una molecola specificata mentre la fosforilasi è un enzima che introduce un gruppo fosfato in una molecola organica, in particolare glucosio.
Quali sintomi potrebbe causare una carenza di fosforilasi chinasi epatica?
È anche noto come relativo a PHKBdeficit di fosforilasi chinasi. I sintomi sono simili a quelli delle persone con GSD-IXa. I bambini con GSD-IXb possono sviluppare un fegato ingrossato (epatomegalia), ipoglicemia, diminuzione del tono muscolare (ipotonia), debolezza muscolare e ritardo della crescita che possono portare a una bassa statura infantile.
