Definizione medica di ceroide: un pigmento da giallo a marrone che è simile nella composizione alla lipofuscina e si accumula nelle cellule principalmente negli stati malati e in condizioni sperimentali.
Cos'è il ceroide neuronale?
La ceroidolipofuscinosi neuronale (NCL) si riferisce a un gruppo di condizioni che colpiscono il sistema nervoso. Segni e sintomi variano ampiamente tra le forme, ma generalmente includono una combinazione di demenza, perdita della vista ed epilessia.
Cosa sono i lipopigmenti?
I lipopigmenti sono granuli bipartiti costituiti da un pigmento denso di elettroni autofluorescenti e componenti lipidiche elettrone-lucenti. Entrambi i componenti sono racchiusi da una membrana unitaria continua comune. I granuli di ceroid-lipofuscinosi sono anche autofluorescenti e ricchi di enzimi lisosomiali, come si vede nei lipopigmenti che invecchiano.
Cos'è la NCL in medicina?
La ceroidolipofuscinosi neuronale (NCL) si riferisce a un gruppo di malattie rare delle cellule nervose. NCL è tramandata attraverso le famiglie (ereditata). Questi sono i tre tipi principali di NCL: Adulto (malattia di Kufs o Parry)
Cos'è la ceroidolipofuscinosi neuronale infantile?
Definizione. La ceroidolipofuscinosi neuronale infantile (INCL) è una forma di ceroide lipofuscinosi neuronale (NCL; si veda questo termine) caratterizzata dall'esordio durante la seconda metà del primo anno di vita e da un rapido deterioramento mentale e motorio che porta alla perdita di tutticapacità psicomotorie.
