La maggior parte delle persone con diagnosi di amiloidosi ha un'età compresa tra 60 e 70 anni, sebbene si verifichi un esordio precoce. Sesso. L'amiloidosi si verifica più comunemente negli uomini.
L'amiloidosi è familiare?
L'amiloidosi ATTR può essere familiare ed è nota come amiloidosi ATTR ereditaria. Le persone con amiloidosi ATTR ereditaria portano mutazioni nel gene TTR. Ciò significa che i loro corpi producono proteine TTR anormali per tutta la vita, che possono formare depositi di amiloide. Questi di solito colpiscono i nervi o il cuore, o entrambi.
Qual è la causa principale dell'amiloidosi?
La causa dell'amiloidosi AL è solitamente una discrasia plasmacellulare, un'anomalia acquisita delle plasmacellule nel midollo osseo con produzione di una proteina anormale della catena leggera (parte di un anticorpo).
Qual è l'aspettativa di vita di una persona con amiloidosi?
L'amiloidosi ha una prognosi sfavorevole e la sopravvivenza mediana senza trattamento è di soli 13 mesi. Il coinvolgimento cardiaco ha la prognosi peggiore e provoca la morte in circa 6 mesi dopo l'esordio dell'insufficienza cardiaca congestizia. Solo il 5% dei pazienti con amiloidosi primaria sopravvive oltre i 10 anni.
L'amiloidosi è una malattia autoimmune?
Con l'amiloidosi AA, la condizione sottostante è una malattia autoimmune o un'infezione cronica.
