La beta-globina è un componente (subunità) di una proteina più grande chiamata emoglobina, che si trova all'interno dei globuli rossi. Negli adulti, l'emoglobina è normalmente costituita da quattro subunità proteiche: due subunità di beta-globina e due subunità di una proteina chiamata alfa-globina, che è prodotta da un altro gene chiamato HBA.
Qual è la posizione dell'aminoacido nella catena beta globinica?
La sequenza base specifica per questi amminoacidi è: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. L'emoglobina falciforme (emoglobina S) si verifica quando l'acido glutammico che è normalmente presente nella sesta posizione sulla catena beta globinica viene sostituito con valina.
Qual è la funzione della beta globina?
La proteina beta globina è una delle subunità dell'emoglobina, una proteina necessaria per la funzione di trasporto dell'ossigeno dei globuli rossi. Le persone con la mutazione falciforme in entrambe le copie del gene HBB producono proteine che si aggregano e portano a cambiamenti nella forma e nel comportamento dei globuli rossi.
Quante catene beta globiniche ci sono?
La beta-talassemia è causata dalla sintesi ridotta (beta+) o assente (beta0) delle catene beta globiniche di il tetramero dell'emoglobina (Hb), che è composto da due catene alfa globiniche e due catene beta globiniche (alfa2beta2).
Di cosa è fatta la beta globina?
L'intera proteina beta-globina è lunga 146 aminoacidi. Esso consiste in8 eliche alfa, collegate a turno, creano quella che è conosciuta come la “piega globinica”. La proteina beta-globina lega un gruppo eme, una piccola molecola con un atomo di ferro, che lega l'ossigeno.
