Omphalocele (pronunciato uhm-fa-lo-seal) è un difetto alla nascita della parete addominale (pancia). L'intestino, il fegato o altri organi del bambino si attaccano all'esterno della pancia attraverso l'ombelico. Gli organi sono ricoperti da una sacca sottile, quasi trasparente che non è quasi mai aperta o rotta.
Qual è il tasso di sopravvivenza dell'onfalocele?
Il tasso di mortalità nell'onfalocele (34%) era quasi tre volte quello della gastroschisi. Nove dei dieci pazienti che sono morti per onfalocele sono morti per malattie cardiache o cromosomiche maggiori. Tuttavia, nei pazienti senza difetti cardiaci o cromosomici il tasso di sopravvivenza è stato del 94%.
Come viene trattato l'onfalocele?
Gli onfaloceli estremamente grandi non vengono riparati chirurgicamente fino a quando il bambino non cresce. Sono trattati posizionando agenti essiccanti indolori sulla membrana dell'onfalocele. I bambini possono rimanere in ospedale da una settimana a mesi dopo l'intervento chirurgico, a seconda delle dimensioni del difetto.
A cosa è associato l'onfalocele?
L'onfalocele può essere associato a malattie di un singolo gene, difetti del tubo neurale, difetti diaframmatici, sindrome fetale da valproato e sindromi di eziologia sconosciuta.
Può l'onfalocele correggersi?
I piccoli onfaloceli si riparano facilmente con una semplice operazione e una breve permanenza nella stanza dei bambini. Grandi onfalocele possono richiedere una riparazione graduale per molte settimane nella scuola materna. Gigantel'onfalocele richiede una ricostruzione complessa nell'arco di settimane, mesi o addirittura anni.
