L'otocefalia, nota anche come complesso agnazia-otocefalia, è una malattia cefalica molto rara e letale caratterizzata dall'assenza della mandibola (agnazia), con le orecchie fuse insieme appena sotto il mento (sinotia). È causato da un'interruzione dello sviluppo del primo arco branchiale.
Agnathia è fatale?
Agnathia è una neurocristopatia letale estremamente rara. Il disturbo è stato anche definito associazione agnazia-oloprosencefalia, complesso agnazia-otocefalia, agnazia-astomia-sinotia o ciclopia-otocefalia. L'incidenza è stimata in 1 bambino su 70.000 (Schiffer et al. 2002).
Cos'è l'Agnathia-Otocefalia?
Agnazia-otocefalia, una malformazione rara, sporadica e letale, è caratterizzata da microstomia (piccola bocca), aglossia (assenza della lingua), agnazia (assenza della mascella) e orecchie posizionate in modo anomalo.
Cosa causa Agnathia?
L'otocefalia, nota anche come complesso agnazia-otocefalia, è una malattia cefalica molto rara e letale caratterizzata dall'assenza della mandibola (agnazia), con le orecchie fuse insieme appena sotto il mento (sinotia). È causato da un'interruzione dello sviluppo del primo arco branchiale.
Cos'è l'ipoplasia mandibolare?
L'ipoplasia mandibolare si riferisce a una mascella sottosviluppata e piccola. Quando una mandibola è troppo piccola, i dentipotrebbe non allinearsi bene e portare a un underbite o underjet.
