I polmoni sono coinvolti in circa l'80% di tutti i pazienti con sclerodermia. Il coinvolgimento polmonare in tutte le sue forme è emerso come la principale causa di morte e disabilità.
Qual è l'aspettativa di vita di una persona con sclerodermia?
Le persone che hanno sclerodermia localizzata possono vivere una vita ininterrotta con solo esperienze e gestione dei sintomi minori. D' altra parte, quelli con diagnosi di una versione avanzata e sistemica della malattia hanno una prognosi che va da tre a 15 anni.
Cos'è lo sclerodermia polmonare?
La malattia polmonare interstiziale correlata allo sclerodermia (SSc-ILD) è un disturbo fibrosante polmonare caratterizzato da infiammazione sistemica e cicatrizzazione progressiva dei polmoni che porta a insufficienza respiratoria.
Cos'è la sclerodermia allo stadio terminale?
La malattia polmonare allo stadio terminale è stata definita come ipertensione polmonare che richiede iloprost ambulatoriale continuo, o fibrosi polmonare che richiede ossigeno continuo, o morte per una malattia polmonare correlata alla sclerodermia.
La sclerodermia è una malattia polmonare restrittiva?
La morte precoce per SSc-ILD è relativamente rara con una sopravvivenza stimata dell'85% a 5 anni [76]. Grave malattia polmonare restrittiva (definita da una FVC ≤50% pred) è stata segnalata nel 13% dei pazienti [11].
